作者:浙江省人民医院心血管内科 庞洁、丁亚辉

日期:2020-8-6

年轻人心脏性猝死(SCD)最常发生在轻微活动或休息时。来自澳大利亚、新西兰和丹麦的数据表明,对于那些30岁以下的人,尸检时大多数没有阳性发现,其中10-30%被归因于心脏离子通道病;而大于30岁则以冠脉病变为主。导致可复苏性心脏骤停(resuscitated sudden cardiac arrest,RSCA)的每种心脏遗传疾病(CID)在人口中的比例尚不清楚。(RSCA定义为需要心肺复苏,伴或不伴电复律)。

该研究的目的是阐述首次出现RSCA的个体的CID情况。研究共纳入了2002-2018在新西兰国家遗传性心脏病登记处(CIDRNZ)的225例RSCA,其中123例确诊CID,8例因置信度降级被剔除,剩余115例(占总数51%)入组。患者由国家卫生服务中心的区域服务机构进行调查和管理。诊断类别包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征(BRS)、儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)、肥厚性心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)和致心律失常性右室心肌病(ARVC)。研究对年龄、性别和发病时的活动量进行了比较。(图1)

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结果:

在这115例患者中,105例(91%)需要电复律,10例(9%)只需心肺复苏。总的来说,RSCA最常见的是LQTS,占48例[42%],其次是HCM,占28例[24%],BRS 16例[14%],CPVT 9例[8%]、ARVC 9例[8%]、DCM 5例[4%]。然而,若以发生RSCA的概率来表述时,在登记752名CID患者中,CPVT最高(9/17),HCM最低(28/354)。(表1) 

年龄和性别:所有患者中,RSCA的平均年龄为35岁,平均年龄CPVT最低(19岁),DCM最高(50岁)。男性有71例[62%],显著高于女性。性别与疾病种类之间存在显著差异,男性以3类心肌病和BRS为主,女性以LQTS和CPVT为主。在0-14岁中,主要是LQTS和CPVT,随着年龄增加,心肌病和BRS比例增加。40岁之后,HCM超过LQTS成为RSCA的主要病因(17/51,[33%]),其次是LQTS(15/51,[29%])和BRS(10/51 [20%])。(表2) 

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RSCA时活动类别:111名患者可以提供RSCA时的活动情况(图2),44例(40%)归类为轻微活动,33例为运动时发生RSCA事件,其中LQTS 15例,HCM 8例,CPVT 6例,ARVC 2例,DCM和BRS各1例(图2)。第三常见的是疾病应激,比如感染、心梗、孕产、术后等(13例[12%])。10例在睡觉时发作,其中BRS 4例,HCM 3例,LQTS 3例。9例为服用药物、毒品或酒精诱发。2例为情绪影响。 

基因检测:98例患者进行了基因检测(表3),总阳性率为49%。在28例LQTS合并RSCA患者中,10例(64%)KCNQ1变异(12名女性;平均21岁);5例(18%)KCNH2变异(3名女性;平均27岁); 4例(14%)SCN5A变异(3名男性;平均年龄27岁);和1例(4%)CACNA1C变异。 

结论:CID患者发生RSCA时,最常见的活动是日常轻度活动,其次是运动,疾病和药物滥用可能会掩盖潜在的遗传性心律失常风险。CPVT最有可能出现RSCA,但发病率低,最不常见,HCM最不可能出现RSCA,但发病率高,最常见。24岁以下,心脏离子通道病,尤其是LQTS,是RSCA的主要病因。随着年龄的增长,心肌病变得越来越多见;超过40岁,HCM则是RSCA最常见的病因。

之江心学评述:

年轻人的心原性猝死许多是存在遗传性因素的,比如长QT间期综合征、肥厚性心肌病等。很多人会想当然的认为心原性猝死容易在运动时多发,但该研究却发现,轻微运动时发生心原性猝死的可能性更大。在不同年龄的人群中,RSCA的主要病因分布也不一样,年轻人长QT间期综合征是主要因素,而随着年龄的增长,肥厚性心肌病逐渐增多,这可能和肥厚性心肌病的发展需要足够长的时间相关。当然本研究是基于可心肺复苏的人群,对于未抢救成功的心原性猝死人群并无参考价值,无法代表全部心原性猝死人群的疾病分布情况,则需要进一步的研究来证实。

原文:A Population-Based Registry of Patients With Inherited Cardiac Conditions and Resuscitated Cardiac Arrest. JACC VOL. 75, NO. 21, 202, JUNE 2, 2020: 2698–707


浙江省人民医院心血管内科简介

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