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肥厚型心肌病心脏性猝死的预测与预防

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肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM,发病率约0.2%,大部分患者都经历稳定的良性病程,而部分病患则直接以心源性猝死(sudden cardiac death, SCD)为结局。因此,对HCM患者的猝死风险进行危险分层并采取预防措施是HCM诊治的重要任务。SCD高危患者应推荐植入除颤复律器(ICD)中止持续的室性心律失常,以改善预后。

1. 病史与遗传因素

1.1 SCD与室性心动过速病史

既往室速发作史的患者是发生心源性猝死的高危人群,其导致的HCM患者年猝死发生率约为11%。植入ICD是预防心源性猝死的强适应证(IB)。

1.2不明原因的晕厥

荟萃分析结果显示HCM患者不明原因的晕厥是发生SCD的主要危险因素之一,HCM相关的年猝死风险率约为5.2%。

1.3猝死家族史与遗传基因

猝死家族史是HCM患者发生SCD的独立预测因子,与HCM相关的年猝死发生率约为2.7%。HCM为常染色体显性遗传的单基因疾病,其中有2/3携带者可确定致病基因,HCM基因类型与猝死的相关日益受到重视, 其中与生存率降低有关的基因突变称为“恶性基因型”;而不影响生存率的基因突变称为“良性基因型”。

2心脏结构与功能

2.1心肌肥厚

大规模的临床研究显示心肌肥厚(≥30 mmHCM患者发生SCD的独立 预测因子。HCM相关的年猝死发生率为2.1%。

2.2左室流出道梗阻

    对于HCM左室流出道梗阻与SCD的关系尚存争议。有学者对649例静息梗阻的HCM患者分别行保守治疗(246例)或有创介入治疗(包括外科/化学消融/双腔起搏,403例),之后随访10年后两组对比显示HCM相关的死亡率两组间无显著差异,而有创介入治疗组的全因死亡率低于保守治疗组。

2.3充血性心衰

与其他心脏疾病不同,HCM一旦出现收缩功能减退,则提示进入终末期,多预后不良。终末期HCM患者(EF<50%)建议及时植入ICD和心脏移植。

     心脏磁共振(CMR不仅能更好反映心室的肥厚及其分布,而且能够显示心肌纤维化及其疤痕组织,Adabag等发现CMR心肌有延迟增强疤痕显像者有更多的室性早搏和NSVT

2.4运动时的血压反应

运动性低血压是HCM患者(尤其50岁以下者)发生SCD的重要预测因素。生理情况下,运动时动脉血压应当较静息时升高20 mmHg或以上。最大运动负荷时的血压峰值与静息值之差小于20 mmHg,或运动时血压不升反降即为运动后血压反应异常。

3心电学检查

3.1. 心电学检查技术与方法

3.1.1 心电图和心电监护记录

3.1.2 Holter因监测时间的限制对室性心律失常的检出常有漏诊。因此,Holter的阳性预测准确性相对较低。有较高的阴性预测价值。

3.1.3植入性器械的优势在于可长期监测心律失常事件。

3.1.4电生理检查能否诱发室性心律失常也是重要的预测方法,但其预测价值仍有争议。一般认为电生理检查可诱发持续性VT者比未能诱发者预后差。

3.2心律失常

通过心电学技术检测发现的心律失常对HCM心脏猝死预测意义:

3.2.1室颤或室性心动过速的心电图记录(见上文1.1)。

3.2.2非持续性室性心动过速

   Lmonserrat等通过Holter记录的NSVT预测猝死风险,结果提示SCANSVT、年龄等因素相关。ICD一级预防的研究显示:NSVT患者HCM相关猝死发生率4.0%/年。

3.2.3 HCM患者中房颤的发病率约为20-25%。房颤可使得HCM患者出现充血性心衰、脑卒中等相关并发症,导致症状恶化、病情进展,死亡率增加。但房颤并非HCM者心源性猝死的直接预测指标。

3.3  HCM心律失常外的其他心电学心脏猝死预测证据

主要涉及QRS波形态学分析。包括累积QRS波振幅、T波电交替(TWA)、QT间期延长,以及碎裂QRS波等。这些心电学指标通过心电图等检查简便易行,便于筛查,但无特异性指标,敏感性也较差。

4 HCM患者心源性猝死的预防

HCM患者心源性猝死的预防措施主要是植入ICD[22]。其适应证为心肌肥厚≥30mm、早发心脏骤停家族史、原因不明的晕厥、非持续性室速以及50岁以下患者出现运动性低血压等(IIa类推荐,C级证据),而HCM出现心力衰竭或LVEF≤50%为IIb类推荐(C级证据)。已有心脏骤停或血流动力学明显VT史的HCM患者ICD植入则为二级预防(I类推荐,B级证据)

较大规模的ICD植入后的长期随访研究显示,HCM患者作为一级预防ICD的其后由于室性心律失常ICD正确发电救治的发生率4%/年,而有心律失常的HCM猝死二级预防植入ICD的其后ICD正确放电发生率高达11%/年。

对不宜植入ICD、有持续性室性心动过速发作史的患者用胺碘酮治疗有效 (IIa C);而对于存在一或多个SCD的主要危险因素但不宜植入ICDHCM患者,胺碘酮也可用于SCD的一级预防(b C)


作者:屈百鸣 王云帆 来源:浙江省人民医院 发布时间:2012年10月14日
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