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肥厚型梗阻性心肌病化学消融治疗

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  肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)以心室间隔非对称性肥厚造成动态性左心室流出道梗阻为主要特征。由于患者生活质量差,常于30岁前发生心脏性猝死,如何积极有效的治疗这类心脏病,一直是人们所关注和探索的。
   目前常以下列方法减轻左心室流出道梗阻:①负性肌力药物:常用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂如维拉帕米等。但疗效差,患者耐受性不好;②房室全能型永久起搏(DDD):通过改变心室激动顺序和房室收缩间期,以减轻左心室流出道梗阻。本法耗资巨大,且不能改变病程。新近研究发现,这种起搏方法对降低左心室流出道压差的有效率只有63%,约31%的患者症状无改善,有5%的患者症状反而恶化;③手术疗法:外科手术切除部分心室间隔,或同时行二尖瓣置换术,需体外循环,风险大,手术死亡率约5%,术后每年的病死率为1-2%。于是人们积极寻求另一种治疗方法。现将经皮腔内心室间隔心肌化学消融术(PTSMA)介绍如下。
  
   一、历史回顾
   1981年,Waller等报告1例青年女性在患HOCM13年后发生心室间隔心肌梗塞,动态观察发现胸骨左缘喷射样收缩期杂音消失,超声心动图检查发现心室间隔厚度由23mm降至15 mm,左心室流出道增宽。由于合并左心室游离壁梗塞,出现心室腔扩大,最终因心力衰竭而死亡。根据尸检结果推测,如果只出现心室间隔梗塞,可能是另一种结局,即症状减轻,心功能改善,预后亦会改善。
   1983年,Sigwart等在瑞士Lausanne大学医院,用类似经皮冠状动脉腔内成形术的方法,选择性阻断HOCM患者冠状动脉左前降支的第一间隔支,发现左心室流出道梗阻显著减轻,而当第1间隔支血流恢复后,左心室流出道又恢复梗阻状态,故申请以化学消融方法人为造成心室间隔的局限性梗塞,以减轻左心室流出道梗阻,达到治疗目的,但未获批准。1995年,该作者又在英国皇家布鲁顿医院首次以该法成功治疗了3例经药物治疗无效的患者,其中1例已行房室全能型永久起搏治疗。术后患者左心室流出道压力差显著下降,激发试验时仍保持较低的压力差,胸骨左缘收缩期喷射样杂音减弱,超声心动图显示心室间隔变薄,术后肌酸激酶同工酶轻度上升,持续数小时后降至正常水平。随访1年,临床症状均显著改善。本方法的合理性、有效性被后来的系统研究所证明。
  
   二、经皮腔内心室间隔心肌化学消融术(PTSMA)方法
   先行心房间隔穿刺,使导管跨过二尖瓣,测定左心室流入道压力,主动脉根部置管(常由指引导管代替)测定主动脉根部压力,计算静息及激发试验(包括室性早搏,Valsalva动作及静脉滴注异丙肾上腺素等)时左心室流出道压力差;行冠状动脉造影,选择左前降支第一间隔支最清楚的体位,置指引导管于左冠状动脉口,以常规PTCA方法将直径为0.35 mm的指引导丝送入第一间隔支,沿指引导丝送入直径为2.0-2.5mm的球囊导管至第一间隔支起始部,以3-5个大气压的压力充盈球囊,观察左心室流入道、流出道压力及压力差的变化;经球囊导管中心腔造影证实为与心室间隔肥厚部分相关的间隔支后,经导管中心腔注入96-99%的无水酒精3-5ml,再保持球囊充盈状态5分以上,再次行冠状动脉造影,观察第一间隔支有无闭塞,如果未闭塞,则行第2次消融;撤出球囊导管并持续测压,重复激发试验并与术前各项指标对比,如果效果不满意,可以同样方法消融第二间隔支。为防止疼痛,术前可以吗啡3-5mg静脉注射;术后常规行心电监护及肌酸激酶同工酶监测。
   本法成功与否,关键在于正确选择肥厚心室间隔的供血支,可以通过造影、测压及心室间隔运动变化来综合判断,必要时可经导管中心腔注入心肌声学造影剂,以观察间隔支的供血范围。第一间隔支闭塞后迅速建立的侧支循环会影响本方法的远期效果;而当间隔支均细小时会加大手术难度,影响成功率。
  
   三、现状与展望
   PTSMA的疗效显著  
   PTSMA治疗HOCM因其方法简单,创伤小,患者易于接受等优点,自1995年以来得到迅速推广。Knight等报告了18例患者术后近期及3个月的随访结果,左心室流出道压力差平均由67mmHg降至25mmHg,3个月时为22mmHg,激发试验时由119mmHg降至29mmHg,症状显著减轻,运动耐量增加。术前患者均有呼吸困难、心绞痛等,药物治疗无效,其中5例已行DDD起搏治疗。术后最常见的心电图改变是右束支传导阻滞,少数病人出现前间壁心肌梗塞图形,4例出现一过性房室传导阻滞,血中肌酸激酶升至1222单位/升,术后1例行磁共振成像检查,发现心室间隔纤维化,厚度由21mm降至18mm。Seggewiss等报告了25例术后即刻及3个月的随访结果。术前全部患者药物治疗无效,其中3例已行外科手术治疗,2例已行永久起搏治疗。术后即刻及3个月时左心室流出道压力差均显著降低,随访3个月,有21例症状明显改善。据悉,Seggewiss等又完成85例,初步观察,疗效满意。Gietzen等报告了33例平均16个月的随访结果,心室间隔厚度平均由22mm降至15mm,左心室流出道增宽,症状改善。国内已完成了至少14例,其中1例合并左前降支严重狭窄,同时予以球囊扩张,一次介入手术,治疗两种疾病,充分显示了本方法的优越性。
  
   PTSMA并发症
   因本方法需行心房间隔穿刺、冠状动脉造影及类似PTCA的操作,故PTSMA并发症与上述操作的并发症相同,包括各种类型的心律失常、栓塞、冠状动脉开口撕裂等,由于近年来仪器的改进,操作水平的提高,上述并发症已大为减少。由于必须向冠状动脉室间隔支内注入无水酒精,故PTSMA并发症有其自身的特点。目前已完成的病例数不多,病例选择上也存在差异,故已报告的并发症发生率悬殊较大,主要有以下几个方面:①心绞痛:所有患者在注入无水酒精后,均感胸痛、胸闷,但持续时间几分至24小时不等,疼痛的程度亦不同。②房室传导阻滞:Knight等报告的18中有4例(22%)发生完全性房室传导阻滞,均为一过性,持续时间最长的为5分。Seggewiss等报告的25例中,13例(52%)发生束支传导阻滞,其中5例(20%)需行永久起搏治疗。③心室颤动:Knight等的资料中有2例分别于术后2小时和6小时发生心室颤动,给直流电击复律均获成功。极个别的情况下,由于操作失误,将无水酒精注入左前降支可导致左心室大面积梗塞,甚至导致患者死亡。
  
   可以预计,在未来的几年里,PTSMA将以很快的速度发展,成为治疗HOCM很有希望的方法,凡药物治疗无效者,可首选此法。正在进行的将起搏和外科手术进行对比的欧洲心肌病起搏研究(PIC)结果尚未揭晓,将这3种方法进行对比的多中心前瞻性研究势在必行
作者:心血管疾病医疗网 来源:心血管疾病医疗网 发布时间:2007年04月04日
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